ち传┮Τ粂ē
2026  9 る 12 ら  瓣皘┮ 俱甧 胺眃厨旧 洛励穝籇

砐 舧眤!   穦祅


   △    的*ず戈癟  △  セ絞肈心肌肥大


 		 絞[ み纽 ] 絞[ み别峨 ]

    [だㄉ]    心肌肥大

    linda   祇 2007/7/1 19:47:49



肥厚性心肌病?相關基因?常及其診𠰍麐用 �　容 前 言 依𨫋1995年世界衛生組?及�際心臟病𡦀𩂰（WHO/ISFC）所?定心肌病?的定義和分?，心肌病?是指合�有心臟辻能障礙的心肌疾病，其?型包括牐?型心肌病?、肥厚型心肌病?、限制型心肌病?、致心律失常性右室心肌病?、未分?的心肌病?。其中肥厚性心肌病?主要病徵是左心室室中隔不�稱性肥厚、左心室流出孔道阻塞、左心室流出孔道䰾力差上升、左心室容量正常或𦑩低、左心室有不同程度的舒?功能不良，且在臨床上𢬿有其他可引起心肌代?性肥大因素。 肥厚性心肌病?要比想像中更常?，𨫋統?一般�口罹患率約0.2%，而罹患肥厚性心肌病?的病�每年死亡率在3-4%間，稚齡患者更高達6%，遠較一般�口的年平均死亡率要高。肥厚性心肌病?可能是最常?的基因相關心血管疾病，百分之五十以上的肥厚性心肌病?宖於體�色體顯性遺�，剩下的病例致病方式不明，但仍有可能是未知型颷的基因突?。肥厚性心肌病?具有?似的病颷生理𡦀特性，但依其基因突?型颷的不同，在外觀、器官功能、及臨床表現上各有不同，臨床過程上袵剠症𡋾到𥶹重心衰竭甚至突�猝死都有可能發生。 肌?蛋白質基因相關之肥厚性心肌病? 有㩞種與肥厚性心肌病?相關的肌?蛋白質(Sarcomemre)基因突?，其發生位置及發生比率已?被確認，如表一。 心肌螺旋蛋白T（Cardiac troponin T）的位置在一?�色體短臂上，約有15%肥厚性心肌病?病�宖於此?突?，有8種以上的突?情形，特點是造成不連續的心肌肥大，和小於30騼的年輕�猝死。 心肌蛋白調?輕?與主要輕?（Cardiac myosin regulatory and essential light chains）是在1996年才發現，調?輕?基因位於十二?�色體上，主要輕?基因位在三?�色體上，�者合?有四種突?。心肌肥大增厚程度較輕微病程較良性預後佳，所�病�比例不明。 ? 罹患率未確定。 * 與Wolff-Parkinson-White syndrome及肥厚性心肌病?有關的基因位置其基因突?特性尚未確認。 心肌蛋白結合蛋白質C（Myosin-binding protein-c）位於十一?�色體短臂上，有十四種以上突?，其中八種是截頭式突? (Truncated) ，其餘是核苷酸�點突?，差不多有15%的病�是宖於這一?突?，它的基因外顯性（penetrance）表現較低，病�約到40-50騼才發病，心肌肥大增厚程度中等預後𡐤件尚佳。 乙型心肌蛋白重?（Beta-myosin heavy chain protein）位在十四?�色體短臂，是已知肥厚性心肌病?發生比例最高、種?最多的相關突?，40%宖於這?突?型。四十多種不同的突?已被確認，大多㩞是核苷酸突?造成蛋白質氨基酸改?，疾病的病程及預後也不盡�相同，其中403位置Arg被Gln取代、453位置Arg被Cys取代及719位置Arg被Trp取代病程最鮋𡉼性。𢜔?文獻發表過，403位置Arg被Gln取代的家族病例都有高外顯性的基因表現，及𥶹重的心肌增厚肥大與1/2以上家族成�T發生猝死情形，病患平均㒓命只有33騼。453位置Arg被Cys取代的家族，一畭有1/2的成�T發生猝死，平均㒓命只有30騼。719位置Arg被Trp取代的家族中�t有1/3以上成�T發生猝死，平均㒓命�t鮋38騼。930位置Glu被Lys取代和249位置Arg被Gln取代的家族發生猝死的危險性中等，大約只有1/8的�發生猝死，但發生甚早，在十𢜔騼青少年媆期便𩂰發生。而於908位置、256位置、606位置、513位置的突?�t有比較良性的病程，發生猝死的辻𩂰約只有2%，且症𡋾出現年齡平均遲至50騼,。 甲型心肌螺旋蛋白（Alpha-tropomyosin）位在十五?�色體短臂，有�種突?形式，5%肥厚性心肌病?病�宖於這?突?型，病程及預後良性。 心肌螺旋蛋白I（Cardiac troponin I）位在十九?�色體上，有四種突?形式，所�病患比例不明。 非肌?蛋白質突?之肥厚性心肌病? 其他非肌?蛋白質基因之突?亦有證𨫋顯示可能造成心肌肥厚，其中最常?的就是血管?力素系統（angiotension system）。血管?力素轉化?（ACE）基因有D與I�種�偶基因，即有DD、II、DI、三種基因型，其中DD同型合子𩂰造成ACE上升，而ACE上升可能與肥厚性心肌病?及心肌梗塞等相關。其次血管?力素原（Angiotensionogen）第235位置氨基酸多型性表現，有絲氨酸及甲硫氨酸�種型颷。?病�基因型鮋絲氨酸同型合子 (TT) 媆，�t鮋肥厚性心肌病?的高危險�。 結 ? 由基因突?型颷�診𠰍肥厚性心肌病?是一?有力的新工具，過�使用超音波作影像𡦀上的診𠰍，�高外顯性遺�突?型的家族成�T，往往要等到過了青春期患者出現臨床症𡋾才能確診，基因突?診𠰍�t在一出生便可以?施，提早了確診媆間，而且只需少量血液䐁體即可。�低外顯性遺�的突?型，?家族成�T在年長後出現心臟病徵𡋾媆，可以用基因䐁查��^�e是否確?鮋肥厚性心肌病?，亦或鮋其他如高血䰾等所引起之繼發性心肌病?，此基因突?診𠰍�t成鮋鑑�e診𠰍的工具。其次基因診𠰍可以提供發生猝死危險性的評估與治?方法上的�考，包括外科介入，化𡦀消融法，及心臟�?器植入等等有助於病�的治?及預後的評估。 cardiomegaly—(心臟肥大，心臟牐大)：俗稱「enlarged heart」；心臟肥大或牐大，包括�種形式：心肌肥厚(hypertrophy)、心室牐大(dilation)；心肌肥大通常因鮋心臟工作?荷過重，例如長期性高血䰾造成左心室肌肉的?厚，或肺性高血䰾造成右心室肌肉的增厚；心室牐大通常因鮋心臟瓣膜?題，例如主�脈瓣關閉不�，送血效率降低，使血液由主�脈回流，造成左心室牐大；輕微的病例�乏徵候，𥶹重病例的心臟工作效率明顯𦑩低，促成心臟衰竭，造成呼吸困難、足部水腫現象，治?包括使用?物，?常的心臟瓣膜可能需要手術治?。  linda 纯絪胯筁セ絞ゅ彻ず甧 2007/7/1と 07:48:11 





   祇肈 滦肈

ヘ玡﹟礚滦...

畍盡穨鲤纠ちふ苝ふまふ祘狝叭
苝ふち澄 苝ふち澄
狾爵苝ふち澄 穝缠苝ふち澄
鲤纠苝ふち澄,鲤まふ苝ふ,狾苝ふち澄

[崩滤蝶基┍] - 4Cе硈玛カ 盡穨蝴禦芥-掸筿+も诀+筿福+Iphone+Ipad
穝αゎ┍ (02) 7751-9182
穝カαゎ跋褐紈隔8622腹		 穝狾爵┍ (02) 8257-3990
穝カ狾爵跋蝴隔13710腹
堕匪┍ (03) 387-4353
堕カ匪跋Ю1-2腹		 いカ跋┍ (04) 2201-1289
いカい跋い隔140腹


   芖洛励阶韭 郴狠
続莱呼絛セ
い崩滤蝶基程4眏兜-4Cе硈玛いカ跋┍,い崩滤も诀,い崩滤掸筿,い崩滤筿福,い崩滤iphone,い崩滤ipad,い崩滤macbook,い崩滤地河,い崩滤Щ,い崩滤羛稱,い崩滤hp,い崩滤м古,い崩滤稬琍,い崩滤琍,い崩滤墨狦,い崩滤asus,い崩滤acer,い崩滤samsung,い崩滤gigabyte,い崩滤msi,い崩滤dell,い崩滤拦焊,い崩滤toshiba,い崩滤sony,い崩滤lenovo,い崩滤蝴も诀,い崩滤蝴掸筿,い崩滤蝴筿福,い崩滤蝴iphone,い崩滤蝴ipad,い崩滤蝴macbook,い崩滤蝴地河,い崩滤蝴Щ,い崩滤蝴羛稱,い崩滤蝴hp,い崩滤蝴м古,い崩滤蝴稬琍,い崩滤蝴琍,い崩滤蝴墨狦,い崩滤蝴asus,い崩滤蝴acer,い崩滤蝴samsung,い崩滤蝴gigabyte,い崩滤蝴msi,い崩滤蝴dell,い崩滤蝴拦焊,い崩滤蝴toshiba,い崩滤蝴sony,い崩滤蝴lenovo,い崩滤瞶も诀,い崩滤瞶掸筿,い崩滤瞶筿福,い崩滤瞶iphone,い崩滤瞶ipad,い崩滤瞶macbook,い崩滤瞶地河,い崩滤瞶Щ,い崩滤瞶羛稱,い崩滤瞶hp,い崩滤瞶м古,い崩滤瞶稬琍,い崩滤瞶琍,い崩滤瞶墨狦,い崩滤瞶asus,い崩滤瞶acer,い崩滤瞶samsung,い崩滤瞶gigabyte,い崩滤瞶msi,い崩滤瞶dell,い崩滤瞶拦焊,い崩滤瞶toshiba,い崩滤瞶sony,い崩滤瞶lenovo,い跋崩滤も诀,い跋崩滤掸筿,い跋崩滤筿福,い跋崩滤iphone,い跋崩滤ipad,い跋崩滤macbook,い跋崩滤地河,い跋崩滤Щ,い跋崩滤羛稱,い跋崩滤hp,い跋崩滤м古,い跋崩滤稬琍,い跋崩滤琍,い跋崩滤墨狦,い跋崩滤asus,い跋崩滤acer,い跋崩滤samsung,い跋崩滤gigabyte,い跋崩滤msi,い跋崩滤dell,い跋崩滤拦焊,い跋崩滤toshiba,い跋崩滤sony,い跋崩滤lenovo,い跋崩滤蝴も诀,い跋崩滤蝴掸筿,い跋崩滤蝴筿福,い跋崩滤蝴iphone,い跋崩滤蝴ipad,い跋崩滤蝴macbook,い跋崩滤蝴地河,い跋崩滤蝴Щ,い跋崩滤蝴羛稱,い跋崩滤蝴hp,い跋崩滤蝴м古,い跋崩滤蝴稬琍,い跋崩滤蝴琍,い跋崩滤蝴墨狦,い跋崩滤蝴asus,い跋崩滤蝴acer,い跋崩滤蝴samsung,い跋崩滤蝴gigabyte,い跋崩滤蝴msi,い跋崩滤蝴dell,い跋崩滤蝴拦焊,い跋崩滤蝴toshiba,い跋崩滤蝴sony,い跋崩滤蝴lenovo,い跋崩滤瞶も诀,い跋崩滤瞶掸筿,い跋崩滤瞶筿福,い跋崩滤瞶iphone,い跋崩滤瞶ipad,い跋崩滤瞶macbook,い跋崩滤瞶地河,い跋崩滤瞶Щ,い跋崩滤瞶羛稱,い跋崩滤瞶hp,い跋崩滤瞶м古,い跋崩滤瞶稬琍,い跋崩滤瞶琍,い跋崩滤瞶墨狦,い跋崩滤瞶asus,い跋崩滤瞶acer,い跋崩滤瞶samsung,い跋崩滤瞶gigabyte,い跋崩滤瞶msi,い跋崩滤瞶dell,い跋崩滤瞶拦焊,い跋崩滤瞶toshiba,い跋崩滤瞶sony,い跋崩滤瞶lenovo,い狥跋崩滤も诀,い狥跋崩滤掸筿,い狥跋崩滤筿福,い狥跋崩滤iphone,い狥跋崩滤ipad,い狥跋崩滤macbook,い狥跋崩滤地河,い狥跋崩滤Щ,い狥跋崩滤羛稱,い狥跋崩滤hp,い狥跋崩滤м古,い狥跋崩滤稬琍,い狥跋崩滤琍,い狥跋崩滤墨狦,い狥跋崩滤asus,い狥跋崩滤acer,い狥跋崩滤samsung,い狥跋崩滤gigabyte,い狥跋崩滤msi,い狥跋崩滤dell,い狥跋崩滤拦焊,い狥跋崩滤toshiba,い狥跋崩滤sony,い狥跋崩滤lenovo,い狥跋崩滤蝴も诀,い狥跋崩滤蝴掸筿,い狥跋崩滤蝴筿福,い狥跋崩滤蝴iphone,い狥跋崩滤蝴ipad,い狥跋崩滤蝴macbook,い狥跋崩滤蝴地河,い狥跋崩滤蝴Щ,い狥跋崩滤蝴羛稱,い狥跋崩滤蝴hp,い狥跋崩滤蝴м古,い狥跋崩滤蝴稬琍,い狥跋崩滤蝴琍,い狥跋崩滤蝴墨狦,い狥跋崩滤蝴asus,い狥跋崩滤蝴acer,い狥跋崩滤蝴samsung,い狥跋崩滤蝴gigabyte,い狥跋崩滤蝴msi,い狥跋崩滤蝴dell,い狥跋崩滤蝴拦焊,い狥跋崩滤蝴toshiba,い狥跋崩滤蝴sony,い狥跋崩滤蝴lenovo,い狥跋崩滤瞶も诀,い狥跋崩滤瞶掸筿,い狥跋崩滤瞶筿福,い狥跋崩滤瞶iphone,い狥跋崩滤瞶ipad,い狥跋崩滤瞶macbook,い狥跋崩滤瞶地河,い狥跋崩滤瞶Щ,い狥跋崩滤瞶羛稱,い狥跋崩滤瞶hp,い狥跋崩滤瞶м古,い狥跋崩滤瞶稬琍,い狥跋崩滤瞶琍,い狥跋崩滤瞶墨狦,い狥跋崩滤瞶asus,い狥跋崩滤瞶acer,い狥跋崩滤瞶samsung,い狥跋崩滤瞶gigabyte,い狥跋崩滤瞶msi,い狥跋崩滤瞶dell,い狥跋崩滤瞶拦焊,い狥跋崩滤瞶toshiba,い狥跋崩滤瞶sony,い狥跋崩滤瞶lenovo,い玭跋崩滤も诀,い玭跋崩滤掸筿,い玭跋崩滤筿福,い玭跋崩滤iphone,い玭跋崩滤ipad,い玭跋崩滤macbook,い玭跋崩滤地河,い玭跋崩滤Щ,い玭跋崩滤羛稱,い玭跋崩滤hp,い玭跋崩滤м古,い玭跋崩滤稬琍,い玭跋崩滤琍,い玭跋崩滤墨狦,い玭跋崩滤asus,い玭跋崩滤acer,い玭跋崩滤samsung,い玭跋崩滤gigabyte,い玭跋崩滤msi,い玭跋崩滤dell,い玭跋崩滤拦焊,い玭跋崩滤toshiba,い玭跋崩滤sony,い玭跋崩滤lenovo,い玭跋崩滤蝴も诀,い玭跋崩滤蝴掸筿,い玭跋崩滤蝴筿福,い玭跋崩滤蝴iphone,い玭跋崩滤蝴ipad,い玭跋崩滤蝴macbook,い玭跋崩滤蝴地河,い玭跋崩滤蝴Щ,い玭跋崩滤蝴羛稱,い玭跋崩滤蝴hp,い玭跋崩滤蝴м古,い玭跋崩滤蝴稬琍,い玭跋崩滤蝴琍,い玭跋崩滤蝴墨狦,い玭跋崩滤蝴asus,い玭跋崩滤蝴acer,い玭跋崩滤蝴samsung,い玭跋崩滤蝴gigabyte,い玭跋崩滤蝴msi,い玭跋崩滤蝴dell,い玭跋崩滤蝴拦焊,い玭跋崩滤蝴toshiba,い玭跋崩滤蝴sony,い玭跋崩滤蝴lenovo,い玭跋崩滤瞶も诀,い玭跋崩滤瞶掸筿,い玭跋崩滤瞶筿福,い玭跋崩滤瞶iphone,い玭跋崩滤瞶ipad,い玭跋崩滤瞶macbook,い玭跋崩滤瞶地河,い玭跋崩滤瞶Щ,い玭跋崩滤瞶羛稱,い玭跋崩滤瞶hp,い玭跋崩滤瞶м古,い玭跋崩滤瞶稬琍,い玭跋崩滤瞶琍,い玭跋崩滤瞶墨狦,い玭跋崩滤瞶asus,い玭跋崩滤瞶acer,い玭跋崩滤瞶samsung,い玭跋崩滤瞶gigabyte,い玭跋崩滤瞶msi,い玭跋崩滤瞶dell,い玭跋崩滤瞶拦焊,い玭跋崩滤瞶toshiba,い玭跋崩滤瞶sony,い玭跋崩滤瞶lenovo,ń崩滤も诀,ń崩滤掸筿,ń崩滤筿福,ń崩滤iphone,ń崩滤ipad,ń崩滤macbook,ń崩滤地河,ń崩滤Щ,ń崩滤羛稱,ń崩滤hp,ń崩滤м古,ń崩滤稬琍,ń崩滤琍,ń崩滤墨狦,ń崩滤asus,ń崩滤acer,ń崩滤samsung,ń崩滤gigabyte,ń崩滤msi,ń崩滤dell,ń崩滤拦焊,ń崩滤toshiba,ń崩滤sony,ń崩滤lenovo,ń崩滤蝴も诀,ń崩滤蝴掸筿,ń崩滤蝴筿福,ń崩滤蝴iphone,ń崩滤蝴ipad,ń崩滤蝴macbook,ń崩滤蝴地河,ń崩滤蝴Щ,ń崩滤蝴羛稱,ń崩滤蝴hp,ń崩滤蝴м古,ń崩滤蝴稬琍,ń崩滤蝴琍,ń崩滤蝴墨狦,ń崩滤蝴asus,ń崩滤蝴acer,ń崩滤蝴samsung,ń崩滤蝴gigabyte,ń崩滤蝴msi,ń崩滤蝴dell,ń崩滤蝴拦焊,ń崩滤蝴toshiba,ń崩滤蝴sony,ń崩滤蝴lenovo,ń崩滤瞶も诀,ń崩滤瞶掸筿,ń崩滤瞶筿福,ń崩滤瞶iphone,ń崩滤瞶ipad,ń崩滤瞶macbook,ń崩滤瞶地河,ń崩滤瞶Щ,ń崩滤瞶羛稱,ń崩滤瞶hp,ń崩滤瞶м古,ń崩滤瞶稬琍,ń崩滤瞶琍,ń崩滤瞶墨狦,ń崩滤瞶asus,ń崩滤瞶acer,ń崩滤瞶samsung,ń崩滤瞶gigabyte,ń崩滤瞶msi,ń崩滤瞶dell,ń崩滤瞶拦焊,ń崩滤瞶toshiba,ń崩滤瞶sony,ń崩滤瞶lenovo,い崩滤禦芥も诀,い崩滤禦芥掸筿,い崩滤禦芥筿福,い崩滤禦芥iphone,い崩滤禦芥ipad,い崩滤禦芥macbook,い崩滤禦芥地河,い崩滤禦芥Щ,い崩滤禦芥羛稱,い崩滤禦芥hp,い崩滤禦芥м古,い崩滤禦芥稬琍,い崩滤禦芥琍,い崩滤禦芥墨狦,い崩滤禦芥asus,い崩滤禦芥acer,い崩滤禦芥samsung,い崩滤禦芥gigabyte,い崩滤禦芥msi,い崩滤禦芥dell,い崩滤禦芥拦焊,い崩滤禦芥toshiba,い崩滤禦芥sony,い崩滤禦芥lenovo.

も诀/筿福/掸筿

禦も诀/禦筿福/禦掸筿

┍恨瞶 + 絬ゴ 蛮╰参

秨┍竟Α┍恨瞶╰参

洛禘┮阁禫﹟м蔼

肚参秨┍カゲ称竟

┍恨瞶絬ゴ蛮╰参-絬ゴ╰参,呼隔ゴ╰参,┍恨瞶╰参,秨┍承穨恨瞶╰参,承穨秨┍硁砰,カ恨瞶╰参,呼隔恨瞶╰参,冻狠恨瞶╰参,冻狠ゴ╰参,冻狠┍恨瞶╰参,絬ゴ硁砰,承穨カ恨瞶╰参,洛厩甧﹟禘┮ゲ称恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛厩甧いみ恨瞶╰参,洛厩甧ゴ╰参,禘┮恨瞶╰参,┍綫恨瞶╰参,┍綫ゴ╰参,承穨秨┍╰参,秨┍承穨╰参.

┍恨瞶絬ゴ蛮╰参

┍恨瞶絬ゴ蛮╰参-絬ゴ╰参,呼隔ゴ╰参,┍恨瞶╰参,秨┍承穨恨瞶╰参,承穨秨┍硁砰,カ恨瞶╰参,呼隔恨瞶╰参,冻狠恨瞶╰参,冻狠ゴ╰参,冻狠┍恨瞶╰参,絬ゴ硁砰,承穨カ恨瞶╰参,洛厩甧﹟禘┮ゲ称恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛厩甧いみ恨瞶╰参,洛厩甧ゴ╰参,禘┮恨瞶╰参,┍綫恨瞶╰参,┍綫ゴ╰参,承穨秨┍╰参,秨┍承穨╰参.

洛厩甧冻狠恨瞶╰参

┍恨瞶絬ゴ蛮╰参-絬ゴ╰参,呼隔ゴ╰参,┍恨瞶╰参,秨┍承穨恨瞶╰参,承穨秨┍硁砰,カ恨瞶╰参,呼隔恨瞶╰参,冻狠恨瞶╰参,冻狠ゴ╰参,冻狠┍恨瞶╰参,絬ゴ硁砰,承穨カ恨瞶╰参,洛厩甧﹟禘┮ゲ称恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛禘┮恨瞶╰参,洛厩甧いみ恨瞶╰参,洛厩甧ゴ╰参,禘┮恨瞶╰参,┍綫恨瞶╰参,┍綫ゴ╰参,承穨秨┍╰参,秨┍承穨╰参.

﹟洛ゴ恨瞶╰参

硈挡纔▆戈癟呼 セ瞅矫褐场95纔▆胺眃戈癟呼 芖洛励呼 © 2006 Taiwan Inc. All Rights Reserved.

*某IE5.0ぇ聅凝竟 秆猂1024*768 笷程ㄎ聅凝狦* ㄌず甧だ砏﹚矪瞶