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    yoyo   發表於 2007/7/1 10:35:48



A型血友病(Hemophilia A) 定義   一種與血液凝結功能有關的遺傳性疾病。主要是由於血漿中的第VIII號凝血因子功能發生缺陷所導致,會影響凝血液的功能。 病因   血友病為一類會造成傷口(內外傷口)血流不止的遺傳性的疾病。依據發生缺陷的凝血因子的不同,血友病分成A型及B型兩種血友病。 A型血友病是這類型疾病中最常見的,主要是因為第VIII凝血因子發生缺陷所導致。這個疾病是屬於性染色體聯鎖隱性遺傳疾病,發生缺陷的基因位於X染色體上,因此這種異常基因的攜帶者為女性。女性帶原者所生育的子代中,有50%的男孩會罹患這個疾病,而有50%的女孩會為帶原者。在男性血友病患者所生育的子代中,所有的女兒皆為帶原者。   血友病會造成不同程度的症狀,因此其嚴重性也會不同。而當患者出現嚴重的病徵時,常常可以很早就被察覺到。傷口出血不止是這類疾病患者最主要的特徵,這個徵狀最常發生在小嬰兒進行割包皮時。當小嬰兒逐漸長大變得好動,若又發生了傷口出血不止的現象,則這些現象有助於我們察覺到這類疾病的患者。若患者的症狀很輕微則這個疾病往往會被忽略掉,直到長大後進行手術或有嚴重外傷時出血不止的現象,這個疾病才會被察覺到。血友病所造成的內出血現象可能發生在身體上的任何部位,而最常出現的部位為關節。 發生率   A型血友病在男性中的發生率為1/10000。 預防 進行遺傳諮商 進行產前基因篩檢診斷 – 做為是否進行人工流產的依據 病徵 容易受傷 不自主的血流不止 關節發生內出血,會出現疼痛及腫脹 腸胃道及泌尿道出血 尿液或糞便中有血 割傷,拔牙或手術時出血時間會拖的比較長 按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片按此在新窗口瀏覽圖片





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