貝塞特氏症會侵犯許多器官，其主要臨床表徵為： 1.口腔潰瘍：幾乎所有的病人都會有口腔潰瘍，其特點為疼痛性、多發性潰瘍，且反覆發作。病變常位於頰黏膜、唇、舌、顎、扁桃腺、咽喉，通常會在三週內癒合，不會留下疤痕。 2.生殖器潰瘍：男性病患好發於陰囊，少數發生於陰莖、尿道口、肛門，女性病患常發生於大、小陰唇，少數發生於陰道、子宮頸、肛門，會反覆發作，且留下疤痕。 3.皮膚病變：常見的皮膚病變有：(1)結節性紅斑。(2)毛囊樣的皮疹。(3)水售或膿售性丘疹。 4.眼病變：眼部的症狀包括：葡萄膜發炎、合併前房積膿、玻璃體病變、視網膜病變等，嚴重者會失明。 5.針刺反應：針刺反應是指皮膚對簡單外傷的敏感反應。作法是以22號針頭做皮內針刺或注射生理食鹽水。一般而言，在24至48小時後，局部會出現無菌性的丘疹或水售。這是貝塞特氏症病患的特徵。 另外，病患皮膚在打針、抽血或外傷處出現病變，且眼部手術後，出現葡萄膜發作，都代表組織的針刺反應。 6.神經系統病變：神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜腦炎是神經性貝塞特氏症的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外，靜脈血栓形成，也會影響腦幹、小腦、大腦等功能。 7.血管病變：貝塞特氏病可以侵犯大血管及小血管，如血栓靜脈炎，引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞，造成下肢水腫；有些侵化動脈造成動脈瘤。嚴重者，因動脈瘤破裂而死亡。 8.肌肉骨骼系統病變：貝塞特氏症，常影響膝關節，其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善，而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。 9.消化道病變：消化道病變以日本最常見，最常影響的是迴腸與結腸，有時會併發出血及穿孔。 沿著絲綢之路傳來的「貝塞特氏症」！？ 貝塞特氏症是一種反覆發生的慢性發炎性疾病，特點是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及葡萄膜發炎。由於其臨床表現，廣泛而且多變性，所以在診斷及治療上，對臨床工作者都是一大挑戰。 貝塞特氏症分佈於世界各地，但是以日本、中國大陸、伊朗、土耳其等地較常見，由於其地理分佈與古代絲綢之路吻合，所以又稱為絲綢之路病。 貝塞特氏症會侵犯許多器官，其主要臨床表徵為： 1.口腔潰瘍：幾乎所有的病人都會有口腔潰瘍，其特點為疼痛性、多發性潰瘍，且反覆發作。病變常位於頰黏膜、唇、舌、顎、扁桃腺、咽喉，通常會在三週內癒合，不會留下疤痕。 2.生殖器潰瘍：男性病患好發於陰囊，少數發生於陰莖、尿道口、肛門，女性病患常發生於大、小陰唇，少數發生於陰道、子宮頸、肛門，會反覆發作，且留下疤痕。 3.皮膚病變：常見的皮膚病變有：(1)結節性紅斑。(2)毛囊樣的皮疹。(3)水售或膿售性丘疹。 4.眼病變：眼部的症狀包括：葡萄膜發炎、合併前房積膿、玻璃體病變、視網膜病變等，嚴重者會失明。 5.針刺反應：針刺反應是指皮膚對簡單外傷的敏感反應。作法是以22號針頭做皮內針刺或注射生理食鹽水。一般而言，在24至48小時後，局部會出現無菌性的丘疹或水售。這是貝塞特氏症病患的特徵。 另外，病患皮膚在打針、抽血或外傷處出現病變，且眼部手術後，出現葡萄膜發作，都代表組織的針刺反應。 6.神經系統病變：神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜腦炎是神經性貝塞特氏症的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外，靜脈血栓形成，也會影響腦幹、小腦、大腦等功能。 7.血管病變：貝塞特氏病可以侵犯大血管及小血管，如血栓靜脈炎，引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞，造成下肢水腫；有些侵化動脈造成動脈瘤。嚴重者，因動脈瘤破裂而死亡。 8.肌肉骨骼系統病變：貝塞特氏症，常影響膝關節，其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善，而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。 9.消化道病變：消化道病變以日本最常見，最常影響的是迴腸與結腸，有時會併發出血及穿孔。 高雄長庚醫院風濕免疫科針對貝塞特氏症之統計，顯示所有病患皆有口腔潰瘍：皮膚病變占90％、眼睛病變占54％、生殖器潰瘍占60％、關節炎占32％、胃腸道病灶占32％、中樞神經病變占27％、血管病變占18％，而針刺試驗只有22.7％。症狀的分佈比例和其他國家及地區有一些差異，可作為台灣地區診斷及治療的參考。 實驗室檢查 貝塞特氏症，血中HLA-B5 及其相關的亞型陽性反應，另有一些非特異性變化，如貧血、白血球及血小板增加，紅血球沈降率上升及C-反應蛋白升高。免疫球蛋白IgA 上升，補體上升等。 診斷 目前最常被採用的是國際貝塞特氏協會所提出之診斷標準。 1.反覆口腔潰瘍：由醫師或患者觀察到口瘡性或售疹樣潰瘍，一年內反覆發作三次以上以及下列症狀中的任何兩項以上。 2.反覆生殖器潰瘍：由醫師或患者觀察到生殖器潰瘍或疤痕。 3.眼病變：前葡萄膜炎，後葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞，視網膜血管炎。 4.皮膚病變：結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹，發生於青春期以後且未服用類固醇之病人。 5.針刺試驗陽性反應。 治療 貝塞特氏症之治療，以器官侵犯的程度而有所差異。 1.局部類固醇：針對皮膚及黏膜潰瘍。 2.秋水仙素：針對皮膚潰瘍、結節性紅斑及關節炎之治療。 3.抗血小板或抗凝血劑：預防血管栓塞。 4.Sulfasalazine：腸病變。 5.類固醇(口服或注射)：厲害的皮膚症狀全身性血管炎，動脈瘤或嚴至腸道侵犯。 6.免疫抑制劑：如azathioprine、cyclophosphamide、環孢靈等。 7.其他：Levamisole、dapsone、thalidomide等。 依本院之經驗，大部份的病人：經治療後成效皆相當顯著，且皆能回復到正常的工作。 文：高雄長庚醫院風濕過敏免疫科 陳英州醫師