酵素缺乏症 -台灣醫療論壇

yoyo

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作者 yoyo 2007/7/2 上午 09:00:26

酵素缺乏症是一種先天性遺傳血液病。據估計，在香港每一百名出生的嬰孩中，約五至七人有此種毛病，患者多是男性。

患者像正常人一般生活，沒有任何症狀或不適，你不必擔憂，只是他們體內缺乏一種酶（6-磷酸葡萄糖脫氫酶）。若接觸某些化學物質、藥物或食物，例如萘酚類物質（如樟腦丸）、維生素K、蠶豆等，紅血球的氧化還原過程就會受到干擾，紅血球變得不完整，血紅蛋白趨於不穩定，紅血球於是變得僵硬和脆弱，容易破裂而出現急性溶血性貧血、黃疸、重度血紅蛋白尿。病者有時會有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、頭昏、頭痛、食慾不振、全身無力等症狀，嚴重時甚至有生命危險，一旦發病，應立即送院救治。只要搶救及時，大多數病者能康復。

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