定義:血清陰性(seronegative)是指類風濕因子(RF)陰性的脊椎關節病變,其中 最具代表性的是僵直性脊椎炎,另外還有雷特氏徵候群(Reiter’s syndrome),乾癬性關節炎(Psoriatic arthritis),腸道感染病變有關的關節炎以及無法區分的脊椎關節症狀等等。 一、僵直性脊椎炎(Ankylosing Spondylitis) 此為一種發炎性的下背痛疾病,主要好發於20到40歲之中的患者,男性居多,比例是女性的2到10倍,通常男性患者的症狀較嚴重,在台灣的盛行率為0.2%。 1.病因: 基本上僵直性脊椎炎是屬於自體免疫疾病的一種,它的病因和HLA-B27關係密切,90%的患者可在血中找到此抗原。世界上各種族間正常帶有HLA-B27的比例皆不同,美國白人的比例為6∼8%,黑人則小於2%,台灣則在5∼9%之間。若父親有AS,則其小孩得病的機率為十分之一。近年的研究顯示HLA-B27即為僵直性脊椎炎的易感受基因,但其間真正的關係仍未完全明瞭。 另有一說是利用〝分子相似性〞原理,入侵的感染原(如克雷白氏菌)和HLA-B27之間的胺基酸排列相同,錯亂了辨識系統以及活化了毒殺型T細胞,導致了自體免疫反應。由此可見,遺傳與環境都扮演了重要的角色。 診斷標準:根據美國風濕病醫學會1984年所訂的標準如下 1.下背痛合併晨間僵硬且時間超過三個月以上,活動後會使症狀緩解。 2.腰椎活動受限 3.胸廓擴張受限 上述三個症狀之一再加上骨盤X光片的單側三度薦腸關節炎或雙側二度以上薦腸關節炎即確定診斷。 臨床表徵: 1.典型的症狀為漸進性的下背痛合併晨間僵硬,患者常常在半夜痛醒而無法成眠,早上起床時翻身及下床皆困難,嚴重時,胸椎及頸椎皆會波及。 2.約有20%的患者產生周邊關節炎,肩、膝、髖關節都是好發處,且為非對稱性。 3.肌腱附著於骨骼處發炎(Enthesopathy)為此病的特色,如腳跟肌腱炎、足底 肌膜炎等。 4.眼睛是AS關節外症狀最常見的地方,約有20∼25%的患者有虹彩炎,多為單側,症狀有紅腫充血、視力模糊。 5.3%∼5%的病患產生主動胍瓣閉鎖不全,但症狀輕微。 6.極少數產生肺上葉纖維化。 7.IgA腎病變可在15%的患者中發現,但症狀輕微。 8.病情嚴重可形成"竹竿型"脊椎(Bamboo spine)此時需預防脊椎骨折。 治療原則: 控制疼痛及維持骨骼關節最大活動度為最高原則,重點如下: 1.患者對疾病的認知與醫生間保持良好的關係。 2.維持適當的運動,如游泳。 3.睡硬板床。 4.避免骨骼及關節受傷。 5.戒煙。 6.藥物治療,目前以Salfasalazine加上NSA2Ds為最有效的治療藥物。 7.手術治療。 雖然目前無法根治此病,但以上述原則可將它控制的很好,因此病患應以耐心,恆心來與醫生共同克服之。 二、雷特氏徵候群 最早期亦為最典型的三個特徵為關節炎,結膜炎及尿道炎,但目前的診斷標準已有所改變如下: 1.血清陰性非對稱下肢關節炎再加上下列症狀之一 (1)尿道炎或子宮頸炎 (2)痢疾 (3)眼睛發炎 (4)環狀龜頭炎,口腔潰瘍 就可確定診斷。 病因: 目前認為感染原如志賀氏桿菌、披衣菌,沙門氏桿菌,假性結核菌(Yersinia)和此病關係密切,但真正致病機轉仍未明瞭。 流行病學: 以年輕男性居多,男與女比例為15∼20比1 ,約75∼80%的病患血中可找到HLA-B27抗原。 臨床症狀: 1.非對稱性下肢關節炎,多為大關節如膝、踝關節。 2.輕微發燒。 3.尿道炎或子宮頸炎。 4.雙側結膜炎,10%的患者有虹彩炎。 5.腹瀉。 6.環狀龜頭炎。 7.Keratoderma Blennorrhagicum。 治療原則: 以NSAIDs加上Salfasalazine合併治療效果不錯。
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